原发性侧索硬化，首发症状为双下肢对称僵硬无力，行走呈剪刀步态，伴有进行性延髓麻痹，有时损害双侧皮质脑干束，并有强烈的啼笑，下颌反射亢进，使真性和假性延髓麻痹并存,由于损伤部位不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合,一般病程进展较慢，但有些类型可能进展较快,exercise神经元病的早期症状并不明显，所以早期很多患者很难察觉。
exercise 神经元病的早期症状并不明显，所以早期很多患者很难察觉。一般病程进展较慢，但有些类型可能进展较快。由于损伤部位不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合。典型的症状，肌萎缩侧索硬化(ALS)，表现为一侧或两侧手指笨拙无力，手指僵硬，继而出现手部小肌肉萎缩。随着病情的进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉。患部有明显的肌束震颤。在疾病的晚期，可能出现舌头无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清。进行性肌萎缩的第一个症状是一只手或两只手的小肌肉萎缩和僵硬，逐渐涉及前臂、上臂和肩带肌肉，以及进行性延髓麻痹，伴有口齿不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳和咳嗽。原发性侧索硬化，首发症状为双下肢对称僵硬无力，行走呈剪刀步态，伴有进行性延髓麻痹，有时损害双侧皮质脑干束，并有强烈的啼笑，下颌反射亢进，使真性和假性延髓麻痹并存。
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